病例分享：罕见双眼退缩性脉络膜黑色素细胞增多

孤立连续性脉络膜头色素细胞增多（isolated choroidal melanocytosis）起初是由 Augsburger 等提出，病症多表现为反光脉络膜头色素细胞色素沉着染恶连续性肿瘤。近日，美国阿拉巴马大学所医院的 Lauren 等分享了一举例引人注目的面颊孤立连续性脉络膜头色素细胞增多染恶连续性肿瘤，相关美联社于 2016 年公开发表在 Retinal Cases & Brief Reports 华尔街日报。

病症女连续性，24 岁，英裔美国人，无主诉副作用，既往无腹部疾染病史。神经外科检查发现面颊后极部色素沉着。面颊视力 20/30，尿酸出现异常。无白癜风和全身恶连续性，眼前节出现异常，无葡萄膜炎和色斑色素沉着，不考虑为 Waardenburg 综合征。

脸部 8 点钟位置可见一处羽毛状边缘的头色素沉着染恶连续性肿瘤，眼睛 3 点钟侧向也可见一直径小得多的头色素沉着染恶连续性肿瘤（上图 1）。眼底 OCT 发现面颊显着的脉络膜内层，上皮层无显着异常（上图 2）。

上图 1 为眼底照相：眼睛 3 点钟（平面上图）和脸部 8 点钟（右上图）可见脉络膜羽毛状边缘弥漫连续性色素沉着染恶连续性肿瘤

上图 2 为眼底 OCT 上图像：面颊脉络膜内层，上皮层出现异常

脉络膜头色素细胞增多染恶连续性肿瘤需考虑的鉴别诊断包括：嘴唇头变染病或眼表皮头变染病，弥漫连续性脉络膜头色素瘤，面颊弥漫连续性葡萄膜头色素细胞增生以及本文提到的孤立连续性脉络膜头色素细胞增多。

由于病症多无主诉副作用，仅通过神经外科检查发现异常，在此之前文献美联社的反光孤立连续性脉络膜头色素细胞增多染病举例较多于，面颊染恶连续性肿瘤仅剩 4 举例，两举例为拉丁美洲人，两举例为黄种人，均为 43～60 岁。本文美联社的病症为最年轻的英裔病症。未来还并不需要更多的科学研究和秘密组织染医学研究全面连续性了解到该染病的暴发发展，以及是否会增加葡萄膜头色素瘤的风险。

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撰稿： 杨洁